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自身免疫性疾病的免疫学检验PPT课件

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第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 目录 1 概述 2 自身免疫性疾病的免疫学检查 3 自身抗体的检测实验选择的原则 4 小结 返回总目录 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 第一节 概述 ? 自身耐受(self-tolerance) :正常情况下,免疫系统 对宿主自身的组织和细胞不产生免疫应答。 ? 自身免疫 (autoimmunity):当某种原因使自身耐受 性破坏时,免疫系统就会对自身组织成分、细胞成 分及其产物发生免疫应答。 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 ? 自身免疫病(autoimmune disease,AID):是自身免 疫应答过强或持续时间过久,表现为质和量的异常, 所产生的自身抗体和(或)自身致敏淋巴细胞对表 达自身靶抗原的细胞和组织发动攻击,导致损伤或 功能*⒊鱿窒嘤α俅仓⒆础 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 一、自身免疫病与风湿性疾病 ? 风湿性疾病(rheumatic diseases)泛指影响骨、关 节及周围软组织等一组疾病,简称风湿病。 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 ? 结缔组织病(connective tissue disease,CTD) 是指 病变主要发生于结缔组织,有组织黏液样水肿、 纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化 的一组疾病。 ? 以往所指的结缔组织病或胶原病是风湿性疾病的 一部分,它们和风湿性疾病不可完全等同。 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 风湿病的临床特点 1.发生与感染、遗传、性激素等因素有关,属AID; 2.结缔组织及血管的慢性炎症为其基本病理变化; 3.病变可累及多系统、多器官; 4.发病情况差异大,为异质性疾病; 5.以关节、肌肉、软组织等疼痛为主要症状; 6.血清中可查出多种自身抗体; 7.对糖皮质激素及免疫抑制剂药物治疗有疗效; 8.病程慢性、反复、进行性,最终可导致残疾或死亡。 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 二、自身免疫病的共同特征 血中测到高效价的自身抗体/自身应答性T淋巴细胞 自身抗体/自身应答性T淋巴细胞作用于表达自 身抗原的组织细胞,造成其损伤或功能* 动物实验可复制与AID相似的动物模型,并能通 过血清或致敏的淋巴细胞可使疾病被动转移 大多数自身免疫病是自发性或特发性的,外因可有 一定影响 ,病情的转归与自身免疫应答强度相关 有遗传倾向,反复发作和慢性迁延,部分自身免疫 性疾病易发于女性,应用免疫抑制剂治疗有效 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 三、自身免疫病的分类 按自身抗原分类 器官特异性自身免疫性疾病 器官非特异性自身免疫性疾病 患者的病变常局限于 某一特定的器官,由 对器官的特异性抗原 的免疫应答引起 全身性或系统性自身 免疫性疾病;患者的 病变可见于多种器官 及结缔组织(结缔组 织病或胶原病) 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 器官特异性 病名 自身抗原 桥本甲状腺炎 甲状腺球蛋白和甲状腺微粒体 甲状腺功能亢进(Graves病) Addison病 TSH受体 肾上腺皮质细胞 自身免疫性萎缩性胃炎 胃壁细胞、内因子 溃疡性结肠炎 结肠黏膜细胞 重症肌无力 乙酰胆碱受体 交感性眼炎 眼晶状体蛋白 胰岛素依赖型糖尿病 胰岛β细胞 胰岛素抵抗型糖尿病 胰岛素受体 原发性胆汁性肝硬化 小胆管上皮细胞 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 器官非特异性 病名 自身抗原 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 细胞核成分、细胞浆成分 变性IgG、类风湿相关的核抗原 干燥综合征 混合性结缔组织病 涎腺上皮细胞 细胞核(RNP) 自身免疫性溶血性贫血 特发性血小板减少性紫癜 红细胞 血小板 特发性白细胞减少症 白细胞 硬皮病 多发性肌炎 细胞核蛋白、细胞核染色体着丝点 细胞核蛋白 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 器官特异性和器官非特异性的特征性区别 器官特异性 器官非特异性 自身抗体和病变具器官特异性 自身抗体和病变无器官特异性 极少量自身抗原与淋巴样系统 大量自身抗原进入免疫系统 接触 实质病变可能由Ⅳ变态反应 或自身抗体所致 病变由抗原抗体复合物所致 治疗原则为控制代谢缺陷 治疗原则为抑制炎症 和抗体形成 有发生器官内癌症的倾向 有发生淋巴网状内皮细胞 肿瘤的倾向 抗原与弗氏佐剂共同免疫动物 可诱导产生器官特异性抗体 动物被刺激后不产生抗体 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 按发病部位的解剖系统分类 分类 疾病 结缔组织 系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、混合 性结缔组织病 内分泌系统 桥本甲状腺炎、Graves病、Addison病、胰岛素依赖性 糖尿病 消化系统 萎缩性胃炎、溃疡性胃炎、原发性胆汁性肝硬化 *系统 恶性贫血、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少 性紫癜 心血管系统 风湿性心肌炎 泌尿系统 肾小球肾炎 呼吸系统 特发性肺纤维化 神经系统 重症肌无力、多发性神经炎 皮肤 荨麻疹 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 四、自身免疫病的发病机制 (一)自身抗原形成 自身抗原改变 隐蔽抗原的释放 分 子 模 拟 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 (二)免疫系统发育和免疫调节异常 胸腺 骨髓 功能异常 多克隆激活 Th1和Th2细胞功能失衡 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 (三)遗传因素 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 (四)AID的病理损伤机制 1.自身抗体的作用 ? 抗血细胞表面抗原的抗体 第十五章 自身免疫性疾病的免疫学检验 1.自身抗体的作用——抗细胞表面受体抗体 重症肌无力 第十五章 自身免


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